Algoritma Praktis untuk Dokter Umum: Cara Efektif Membedakan Vaskulitis vs Purpura

1. Pendahuluan: Tantangan Membedakan Vaskulitis vs Purpura di Layanan Primer

Purpura, atau bercak kemerahan hingga ungu pada kulit akibat perdarahan di bawah kulit, merupakan temuan yang cukup sering dijumpai dalam praktik dokter umum sehari-hari. Namun, di balik penampilannya yang serupa, purpura dapat disebabkan oleh berbagai kondisi, mulai dari kelainan trombosit yang relatif jinak hingga vaskulitis sistemik yang mengancam jiwa. 

Bagi dokter di layanan primer, Membedakan Vaskulitis vs Purpura menjadi tantangan diagnostik yang signifikan. Kesalahan atau keterlambatan diagnosis dapat berakibat fatal, mengingat vaskulitis dapat menyerang berbagai organ vital dan memerlukan penanganan segera.

Vaskulitis sendiri merupakan kelompok penyakit heterogen yang ditandai oleh peradangan pada dinding pembuluh darah. Manifestasi klinisnya sangat bervariasi tergantung pada ukuran, jenis, dan lokasi pembuluh darah yang terkena, serta ada tidaknya keterlibatan organ lain di luar kulit. 

Keragaman presentasi inilah yang seringkali menyulitkan penegakan diagnosis awal, terutama bagi non-spesialis. Untungnya, kulit seringkali menjadi organ yang terlibat dan memberikan petunjuk diagnostik penting yang dapat diamati secara langsung. Pemeriksaan kulit yang cermat dapat memberikan informasi berharga mengenai proses patofisiologi yang mendasari purpura tersebut.

Artikel ilmiah populer ini bertujuan untuk menyajikan algoritma diagnostik yang praktis dan berbasis bukti, yang dirancang khusus untuk dokter umum berusia 25-35 tahun. 

Algoritma ini diharapkan dapat membantu dalam melakukan pendekatan sistematis untuk membedakan antara purpura yang disebabkan oleh vaskulitis dengan penyebab purpura lainnya, berdasarkan temuan klinis dan pemeriksaan penunjang awal yang tersedia di layanan primer. Seluruh informasi dalam artikel ini didasarkan pada tinjauan literatur ilmiah terkini yang terindeks di PubMed.

2. Memahami Purpura: Definisi dan Klasifikasi Kunci

Langkah pertama dalam menghadapi pasien dengan keluhan bercak kemerahan pada kulit adalah memastikan bahwa lesi tersebut benar merupakan purpura. Purpura didefinisikan sebagai perdarahan yang terlihat di kulit atau mukosa, yang khasnya tidak memucat atau menghilang ketika ditekan (non-blanching) menggunakan objek transparan seperti kaca objek (diascopy). Hal ini menandakan bahwa darah telah keluar dari pembuluh darah (ekstravasasi) ke jaringan sekitarnya.

Secara ukuran, purpura dapat diklasifikasikan menjadi:

• Petechiae: Purpura berukuran sangat kecil, seperti titik, diameter <4 mm.

• Purpura: Ukuran lesi antara 4 mm hingga 10 mm (1 cm).

• Ekimosis (lebam): Purpura berukuran besar, diameter >1 cm.

Gambar 1. Foto Klinis petechiae dan purpura

Meskipun klasifikasi ukuran ini berguna untuk deskripsi, pembedaan klinis yang paling krusial untuk diagnosis awal di layanan primer adalah berdasarkan palpabilitas lesi, yaitu apakah lesi tersebut dapat diraba menimbul atau tidak:

• Purpura Tidak Teraba (Non-palpable Purpura): Lesi tampak sebagai bercak datar yang menyatu dengan permukaan kulit di sekitarnya. Ini umumnya mengindikasikan ekstravasasi darah tanpa adanya proses peradangan signifikan pada dinding pembuluh darah. Penyebabnya seringkali terkait dengan kelainan trombosit (trombositopenia), peningkatan kerapuhan kapiler, atau kondisi seperti dermatosis purpura berpigmen. Lesi jenis ini cenderung sembuh lebih cepat, seringkali menunjukkan perubahan warna dari merah-ungu menjadi hijau, kuning, atau coklat seiring waktu.

• Purpura Teraba (Palpable Purpura): Lesi terasa menimbul atau meninggi saat diraba. Temuan ini sangat penting karena mengindikasikan adanya proses peradangan (inflamasi) dan infiltrasi sel-sel radang pada dinding pembuluh darah, yang merupakan ciri khas vaskulitis, terutama vaskulitis leukositoklastik (LCV). Adanya peradangan dan kerusakan vaskular ini menyebabkan lesi palpable purpura membutuhkan waktu penyembuhan yang lebih lama dibandingkan purpura non-palpable.

Kemampuan membedakan kedua jenis purpura ini melalui pemeriksaan fisik sederhana (palpasi) memberikan petunjuk awal yang sangat berharga mengenai kemungkinan patofisiologi yang mendasarinya. Palpabilitas lesi menjadi titik percabangan pertama dan terpenting dalam alur pikir diagnostik untuk membedakan vaskulitis dari penyebab purpura lainnya.

3. Fokus pada Purpura Teraba: Kapan Harus Curiga Vaskulitis?

Ketika seorang pasien datang dengan purpura yang teraba (palpable), kecurigaan terhadap vaskulitis harus meningkat. Beberapa karakteristik klinis dapat memperkuat kecurigaan ini:

• Pola Kemunculan dan Distribusi: Palpable purpura akibat vaskulitis sering muncul secara berkelompok (in crops), cenderung simetris, dan predominan pada area dependen tubuh, seperti tungkai bawah dan bokong. Hal ini berkaitan dengan pengaruh tekanan hidrostatik yang lebih tinggi pada area tersebut.

• Lesi Kulit Penyerta: Kecurigaan vaskulitis semakin kuat jika palpable purpura disertai dengan lesi kulit lain yang juga mengindikasikan peradangan vaskular. Lesi-lesi ini meliputi:

• Urtikaria persisten (bentol kemerahan yang tidak hilang dalam 24 jam seperti urtikaria biasa).

• Vesikel (lepuh kecil berisi cairan) atau bula (lepuh besar), terkadang bersifat hemoragik (berisi darah).

• Ulkus (luka terbuka) atau nekrosis (kematian jaringan).

• Nodul subkutan (benjolan di bawah kulit).

• Livedo reticularis atau livedo racemosa (pola jala keunguan pada kulit). Kehadiran lesi-lesi seperti nodul, ulkus, atau livedo racemosa dapat mengindikasikan keterlibatan pembuluh darah yang lebih dalam atau berukuran sedang (arteriol atau arteri kecil di dermis dalam/subkutis), sementara palpable purpura dan urtikaria lebih sering terkait dengan pembuluh darah kecil superfisial (kapiler, venula). Mengamati kombinasi jenis lesi ini dapat memberikan petunjuk awal mengenai klasifikasi dan potensi keparahan vaskulitis.

• Gejala Sistemik "Red Flag": Meskipun vaskulitis bisa terbatas hanya pada kulit, adanya gejala sistemik harus selalu ditanyakan karena dapat menandakan keterlibatan organ lain dan proses penyakit yang lebih serius. Gejala sistemik yang perlu diwaspadai ("red flags") meliputi:

• Gejala konstitusional: Demam yang tidak jelas penyebabnya, penurunan berat badan yang tidak diinginkan, kelelahan (malaise).

• Muskuloskeletal: Nyeri sendi (artralgia) atau radang sendi (artritis), nyeri otot (mialgia).

• Gastrointestinal: Nyeri perut (terutama kram atau kolik), mual, muntah, perdarahan saluran cerna (darah pada tinja).

• Ginjal: Hematuria (darah dalam urin, bisa mikroskopik atau makroskopik), proteinuria (protein dalam urin), edema (bengkak).

• Neurologis: Kesemutan, baal, kelemahan pada tangan atau kaki (neuropati perifer, mononeuritis multiplex), sakit kepala hebat, kejang, perubahan status mental.

• Respirasi: Batuk (terutama batuk darah/hemoptysis), sesak napas, nyeri dada, sinusitis kronis, hidung tersumbat/berdarah (epistaksis).

• Mata: Mata merah, nyeri mata, gangguan penglihatan (uveitis, skleritis).

Kehadiran satu atau lebih gejala sistemik ini secara signifikan meningkatkan kemungkinan bahwa purpura kulit adalah manifestasi dari vaskulitis sistemik yang memerlukan evaluasi lebih lanjut dan penanganan yang lebih agresif, seringkali melibatkan rujukan ke spesialis.

4. Vaskulitis Umum dengan Manifestasi Purpura di Kulit

Dua jenis vaskulitis yang paling sering ditemui di layanan primer dan bermanifestasi sebagai palpable purpura adalah Vaskulitis Leukositoklastik (LCV) dan Vaskulitis IgA (sebelumnya dikenal sebagai Henoch-Schönlein Purpura/HSP).

• Vaskulitis Leukositoklastik (Leukocytoclastic Vasculitis - LCV):
  LCV sebenarnya adalah istilah histopatologis yang merujuk pada peradangan pembuluh darah kecil (small vessel vasculitis/SVV), terutama venula post-kapiler, yang ditandai dengan infiltrasi neutrofil di dalam dan sekitar dinding pembuluh darah, nekrosis fibrinoid (deposit fibrin), dan fragmentasi inti neutrofil menjadi debris nuklir (leukocytoclasia atau "nuclear dust"). Secara klinis, LCV paling sering bermanifestasi sebagai palpable purpura, terutama pada tungkai bawah.
  Penting untuk dipahami bahwa LCV bukanlah diagnosis penyakit tunggal, melainkan deskripsi pola peradangan yang dapat ditemukan pada berbagai kondisi. Sekitar 50% kasus LCV bersifat idiopatik (tidak diketahui penyebabnya). Namun, LCV juga dapat dipicu oleh berbagai faktor (sekunder), termasuk:

• Infeksi: Terutama infeksi saluran napas atas oleh Streptococcus beta-hemolyticus grup A, tetapi juga bisa oleh Staphylococcus, Mycobacterium, HIV, Hepatitis B atau C.

• Obat-obatan: Antibiotik (penisilin, sefalosporin, sulfonamid), NSAID, allopurinol, diuretik, fenitoin, agen biologis (anti-TNFα). Onset biasanya 7-10 hari setelah paparan obat.

• Penyakit Autoimun/Jaringan Ikat: Systemic Lupus Erythematosus (SLE), Rheumatoid Arthritis (RA), Sindrom Sjögren.

• Keganasan (Malignansi): Lebih jarang, terutama keganasan hematologi. Pada banyak kasus, terutama yang idiopatik atau dipicu oleh obat/infeksi, LCV terbatas pada kulit (cutaneous LCV) dan bersifat self-limiting, artinya dapat sembuh sendiri dalam beberapa minggu hingga bulan setelah pemicunya dihilangkan. Biopsi kulit dapat mengkonfirmasi adanya gambaran LCV secara histologis, namun tidak selalu dapat menentukan penyebab yang mendasarinya. Oleh karena itu, temuan LCV pada biopsi merupakan awal dari proses diagnostik untuk mencari penyebab atau asosiasi penyakit lain, bukan akhir diagnosis.

• Vaskulitis IgA (Henoch-Schönlein Purpura - HSP):
  Vaskulitis IgA (IgAV) adalah bentuk spesifik dari LCV yang ditandai dengan deposit dominan kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. IgAV merupakan vaskulitis sistemik yang paling umum terjadi pada anak-anak, namun juga dapat terjadi pada orang dewasa, di mana keterlibatan ginjal seringkali lebih berat.
  Presentasi klasik IgAV sering digambarkan sebagai tetrad (kumpulan empat gejala), meskipun tidak semua gejala harus ada secara bersamaan atau muncul di awal penyakit:

1. Palpable Purpura: Hampir selalu ada, tipikal pada tungkai bawah dan bokong, tanpa disertai trombositopenia (hitung trombosit normal).

2. Artritis atau Artralgia: Nyeri atau bengkak pada sendi, terutama lutut dan pergelangan kaki, biasanya bersifat sementara dan tidak merusak sendi.

3. Nyeri Abdomen: Seringkali bersifat kolik (hilang timbul), dapat disertai mual, muntah, atau perdarahan saluran cerna. Komplikasi serius seperti intususepsi (masuknya bagian usus ke bagian usus lain) dapat terjadi meskipun jarang.

4. Keterlibatan Ginjal: Dapat bervariasi dari hematuria mikroskopik dan/atau proteinuria ringan hingga sindrom nefrotik, sindrom nefritik, atau gagal ginjal. Keterlibatan ginjal merupakan penentu utama prognosis jangka panjang. IgAV seringkali didahului oleh infeksi saluran napas atas, terutama oleh Streptococcus. Diagnosis IgAV seringkali dapat ditegakkan secara klinis berdasarkan kriteria klasifikasi (seperti kriteria EULAR/PRINTO/PRES), yang umumnya mensyaratkan adanya palpable purpura (dengan predominansi tungkai bawah) ditambah minimal satu dari tiga gejala lainnya (artritis/artralgia, nyeri abdomen, atau bukti keterlibatan ginjal/deposit IgA pada biopsi). Hitung trombosit yang normal merupakan temuan kunci untuk membedakannya dari purpura trombositopenik. Dokter tidak perlu menunggu munculnya keempat gejala tetrad untuk mencurigai IgAV, terutama pada orang dewasa, dan pemeriksaan urinalisis untuk skrining keterlibatan ginjal harus dilakukan sedini mungkin.

5. Purpura Non-Vaskulitis yang Perlu Dipertimbangkan (Diagnosis Banding Kunci)

Selain vaskulitis, terdapat beberapa penyebab purpura lain yang umum ditemui dan perlu disingkirkan oleh dokter umum. Penyebab-penyebab ini biasanya bermanifestasi sebagai purpura tidak teraba (non-palpable).

• Purpura Trombositopenik (Thrombocytopenic Purpura):
  Purpura jenis ini disebabkan oleh jumlah trombosit yang rendah dalam darah (trombositopenia), biasanya di bawah batas normal (umumnya <100.000-150.000/μL, namun seringkali jauh lebih rendah pada kondisi klinis yang signifikan). Karena trombosit berperan penting dalam pembekuan darah dan menjaga integritas pembuluh darah kecil, jumlahnya yang rendah menyebabkan darah mudah merembes keluar, menimbulkan purpura.
  
  Secara klinis, purpura trombositopenik muncul sebagai petechiae dan ekimosis yang tidak teraba, seringkali tersebar luas di tubuh, termasuk pada mukosa (misalnya, gusi, hidung). Pasien juga mungkin mengalami tanda-tanda perdarahan lain seperti mimisan, gusi berdarah, hematuria, atau perdarahan saluran cerna. Oleh karena itu, pemeriksaan hitung darah lengkap (CBC) untuk menilai jumlah trombosit merupakan langkah awal yang wajib dilakukan pada setiap pasien dengan purpura.
  Dua penyebab umum trombositopenia yang perlu diketahui adalah:

• Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP): Kondisi autoimun di mana antibodi menyerang trombosit. ITP akut sering terjadi pada anak-anak setelah infeksi virus dan biasanya sembuh spontan, sedangkan ITP kronis lebih sering pada orang dewasa.

• Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): Kondisi langka namun sangat berbahaya dan merupakan kegawatdaruratan medis. TTP disebabkan oleh defisiensi enzim ADAMTS13, yang menyebabkan pembentukan trombus mikrovaskular luas. Gambaran khasnya adalah anemia hemolitik mikroangiopati (MAHA, ditandai dengan adanya sel darah merah yang pecah/schistocytes pada apusan darah tepi, peningkatan LDH, penurunan haptoglobin) ditambah trombositopenia berat. Pentad klasik TTP (MAHA, trombositopenia, demam, gangguan neurologis, gangguan ginjal) tidak selalu lengkap. Kecurigaan TTP memerlukan rujukan segera ke fasilitas dengan kemampuan pemeriksaan ADAMTS13 dan plasmaferesis.

• Dermatosis Purpura Berpigmen (Pigmented Purpuric Dermatoses - PPDs):
  PPDs adalah kelompok kondisi kulit jinak yang disebabkan oleh kerapuhan atau kebocoran kapiler superfisial, yang mengakibatkan ekstravasasi sel darah merah ke dermis dan deposit hemosiderin (pigmen besi dari pemecahan hemoglobin). Kondisi ini tidak melibatkan peradangan vaskular primer seperti pada vaskulitis.
  Secara klinis, PPDs ditandai oleh munculnya petechiae dan makula (bercak datar) tidak teraba, yang seringkali disertai dengan perubahan warna menjadi kecoklatan atau oranye akibat deposit hemosiderin, terkadang digambarkan seperti "taburan lada cayenne" (cayenne pepper spots). Lesi PPDs predominan pada tungkai bawah bagian distal, seringkali bersifat kronis atau kambuhan. Beberapa jenis PPDs yang dikenal antara lain:

• Penyakit Schamberg (Progressive Pigmented Purpura): Jenis PPDs paling umum, berupa plak purpura makular yang menjadi coklat.

• Purpura Eczematid-like Doucas dan Kapetanakis: Disertai rasa gatal dan perubahan kulit menyerupai eksim.

• Purpura Annularis Telangiectodes Majocchi: Lesi berbentuk cincin (anular) dengan bagian tengah yang mungkin atrofi. PPDs biasanya asimtomatik atau hanya disertai gatal ringan, dan yang terpenting, tidak disertai gejala sistemik. Hitung trombosit pada pasien PPDs umumnya normal. Diagnosis seringkali bersifat klinis, meskipun biopsi kulit dapat membantu menyingkirkan vaskulitis (biopsi PPDs menunjukkan kapilaritis perivaskular tanpa nekrosis fibrinoid atau leukositoklasia yang jelas). Jika ditemukan purpura non-palpable dengan hitung trombosit normal, PPDs menjadi diagnosis banding utama.

• Penyebab Lain: Purpura juga dapat disebabkan oleh trauma fisik, stasis vena berat (terutama pada tungkai bawah lansia) , kelainan koagulasi (perlu pemeriksaan profil koagulasi) , defisiensi vitamin C berat (skorbut) , reaksi obat non-vasculitik, atau fenomena emboli (misalnya, emboli kolesterol, endokarditis infektif).

6. Algoritma Diagnosis Praktis untuk Dokter Umum: Langkah demi Langkah Membedakan Vaskulitis vs Purpura

Berikut adalah alur pendekatan diagnostik langkah demi langkah yang dirancang untuk membantu dokter umum dalam mengevaluasi pasien dengan purpura secara sistematis:

Langkah 1: Anamnesis Mendalam & Pemeriksaan Fisik Awal

1. Konfirmasi Purpura: Pastikan lesi adalah purpura dengan melakukan tes diascopy (lesi tidak memucat saat ditekan).

2. Tentukan Palpabilitas (KRUSIAL): Raba lesi dengan hati-hati. Apakah lesi terasa menimbul (palpable) atau datar (non-palpable)?. Ini adalah titik percabangan diagnostik utama.

3. Evaluasi Lesi Kulit:

• Catat distribusi lesi (misalnya, tungkai bawah, bokong, generalisata, simetris atau asimetris?).

• Perhatikan morfologi lesi lain yang menyertai (urtikaria, vesikel, bula, ulkus, nodul, livedo?).

1. Gali Riwayat Penyakit:

• Onset dan Durasi: Kapan lesi pertama kali muncul? Sudah berapa lama?

• Faktor Pemicu: Apakah ada riwayat infeksi (terutama ISPA) atau penggunaan obat baru dalam beberapa minggu terakhir?. Tanyakan semua obat, termasuk herbal dan suplemen.

• Riwayat Penyakit Dahulu: Adakah riwayat penyakit autoimun, penyakit jaringan ikat, penyakit inflamasi usus, hepatitis B/C, HIV, atau keganasan?.

1. Skrining Gejala Sistemik ("Red Flags"): Tanyakan secara sistematis mengenai demam, penurunan berat badan, kelelahan, nyeri sendi/otot, nyeri perut, perubahan pola buang air kecil/besar, darah dalam urin/feses, batuk, sesak napas, gangguan saraf tepi, atau keluhan mata.

Langkah 2: Pemeriksaan Penunjang Awal (Wajib)

Pemeriksaan laboratorium awal ini bertujuan untuk menyingkirkan penyebab non-vaskulitis yang umum dan mendeteksi tanda-tanda keterlibatan organ:

1. Hitung Darah Lengkap (CBC) dengan Hitung Trombosit: Fokus utama adalah hitung trombosit. Jika rendah (<100.000-150.000/μL), curiga purpura trombositopenik. Perhatikan juga Hb (anemia?) dan leukosit (infeksi?).

2. Fungsi Ginjal: Periksa kadar Ureum dan Kreatinin serum untuk skrining awal keterlibatan ginjal.

3. Urinalisis Lengkap (termasuk pemeriksaan mikroskopik sedimen urin): Sangat penting untuk mencari tanda keterlibatan ginjal seperti hematuria (eritrosit >3-5/LPB), proteinuria, dan adanya cast eritrosit. Hasil abnormal meningkatkan kecurigaan vaskulitis dengan keterlibatan ginjal (misalnya IgAV).

4. (Opsional, tergantung ketersediaan/indikasi) Penanda Inflamasi: Laju Endap Darah (LED) atau C-Reactive Protein (CRP). Peningkatan LED/CRP mendukung adanya proses inflamasi seperti pada vaskulitis, namun tidak spesifik.

Langkah 3: Integrasi Temuan & Diagnosis Diferensial Awal

Gabungkan temuan dari anamnesis, pemeriksaan fisik (terutama palpabilitas), dan hasil laboratorium awal untuk mempersempit diagnosis banding dan menentukan langkah selanjutnya:

• JALUR 1: Jika Purpura TERABA (Palpable)

• DAN Hitung Trombosit NORMAL

• DAN Terdapat Gejala Sistemik (+) ATAU Urinalisis Abnormal

• Kesan: Sangat Curiga Vaskulitis Sistemik (misalnya, Vaskulitis IgA, Vaskulitis ANCA-associated, Vaskulitis terkait penyakit jaringan ikat).

• Tindakan: RUJUK SEGERA ke Spesialis Penyakit Dalam (Konsultan Reumatologi/Alergi Imunologi/Nefrologi) atau Spesialis Kulit dan Kelamin untuk evaluasi dan penanganan lebih lanjut.

• DAN Tidak Ada Gejala Sistemik (-) DAN Urinalisis Normal

• Kesan: Curiga Vaskulitis Kulit Terbatas (Cutaneous-limited Vasculitis) (misalnya, LCV idiopatik, LCV terpicu obat/infeksi).

• Tindakan: Identifikasi dan hentikan obat pemicu jika ada. Atasi infeksi jika teridentifikasi. Anjurkan istirahat, elevasi tungkai. Observasi ketat. Jika lesi berat, persisten (>4-6 minggu), atau meluas, pertimbangkan RUJUKAN ke Spesialis Kulit dan Kelamin.

• JALUR 2: Jika Purpura TIDAK TERABA (Non-palpable)

• DAN Hitung Trombosit RENDAH

• Kesan: Curiga Purpura Trombositopenik.

• Tindakan: Cari tanda-tanda MAHA (jika ada kecurigaan TTP -> RUJUKAN EMERGENSI ke Hematologi/Penyakit Dalam). Jika tidak ada tanda MAHA, curiga ITP atau penyebab trombositopenia lain -> RUJUK ke Spesialis Penyakit Dalam (Hematologi).

• DAN Hitung Trombosit NORMAL

• Kesan: Curiga Dermatosis Purpura Berpigmen (PPDs) atau penyebab non-inflamasi lain (misalnya, kapilaritis simpel, trauma ringan, stasis vena).

• Tindakan: Yakinkan pasien mengenai sifat jinak PPDs. Jika diagnosis ragu atau lesi sangat mengganggu secara kosmetik/gejala (gatal), pertimbangkan RUJUKAN ke Spesialis Kulit dan Kelamin.

Gambar 2. Algoritma diagnosis purpura

Gambar 3. Algoritma diagnosis vasculitis

Pendekatan algoritmik ini menekankan penggunaan informasi klinis dan laboratorium dasar yang mudah diakses untuk melakukan triase awal yang rasional dan efisien.

7. Tabel Perbedaan Kunci: Vaskulitis vs Purpura Non-Vaskulitis

Tabel berikut merangkum perbedaan kunci antara jenis-jenis purpura yang umum ditemui, sebagai panduan cepat bagi dokter umum dalam proses Membedakan Vaskulitis vs Purpura:

Tabel ini berfungsi sebagai alat bantu visual untuk membandingkan secara cepat gambaran klinis dan laboratorium awal dari kondisi-kondisi penyebab purpura yang paling relevan di layanan primer, mendukung penerapan algoritma diagnostik yang telah diuraikan.

8. Kapan Harus Merujuk ke Spesialis (Dermatologi/Reumatologi/Nefrologi/Hematologi)?

Meskipun algoritma di atas dapat membantu dokter umum dalam melakukan evaluasi awal, rujukan ke spesialis yang tepat pada waktu yang tepat sangat penting untuk diagnosis definitif dan penatalaksanaan optimal, terutama pada kasus yang kompleks atau berpotensi serius. Indikasi rujukan meliputi:

• Kecurigaan kuat Vaskulitis Sistemik: Adanya gejala sistemik yang signifikan (demam, penurunan berat badan yang nyata) atau bukti keterlibatan organ spesifik (misalnya, keluhan paru, neuropati, nyeri perut hebat). Rujukan ke Reumatologi atau Alergi Imunologi seringkali diperlukan.

• Keterlibatan Ginjal yang Signifikan: Ditemukannya hematuria persisten, proteinuria signifikan (misalnya, >0.3-0.5 g/24 jam atau rasio protein/kreatinin urin yang tinggi), atau adanya penurunan fungsi ginjal (peningkatan kreatinin serum). Rujukan ke Nefrologi sangat dianjurkan.

• Lesi Kulit yang Berat atau Atipikal: Purpura teraba yang disertai nekrosis luas, ulserasi yang dalam, bula hemoragik, atau lesi yang tidak kunjung membaik atau bahkan memburuk meskipun pemicu (jika ada) sudah dihilangkan. Rujukan ke Dermatologi diperlukan.

• Kecurigaan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): Kombinasi purpura (biasanya non-palpable), trombositopenia berat, dan tanda-tanda anemia hemolitik mikroangiopati (schistocytes, LDH tinggi). Ini adalah kegawatdaruratan medis yang memerlukan rujukan segera ke fasilitas yang memiliki Hematologi dan kemampuan plasmaferesis.

• Diagnosis Tidak Pasti: Jika setelah evaluasi awal menggunakan algoritma ini, diagnosis masih belum jelas atau terdapat keraguan. Konsultasi dengan spesialis (Dermatologi atau Reumatologi) dapat membantu.

• Kebutuhan Terapi Imunosupresif: Jika kondisi pasien memerlukan terapi di luar penanganan suportif atau kortikosteroid topikal/sistemik dosis rendah jangka pendek (misalnya, kebutuhan akan azathioprine, methotrexate, siklofosfamid, rituximab). Penatalaksanaan obat-obatan ini sebaiknya di bawah pengawasan spesialis.

Keputusan merujuk didasarkan pada stratifikasi risiko. Tanda-tanda yang mengarah pada keterlibatan sistemik, kerusakan organ (terutama ginjal), penyakit yang progresif cepat (TTP), atau ketidakpastian diagnostik merupakan penanda bahwa penanganan di layanan primer mungkin tidak memadai dan memerlukan keahlian spesialis untuk mencegah morbiditas dan mortalitas jangka panjang.

9. Kesimpulan: Diagnosis Tepat Dimulai dari Pendekatan Sistematis

Menghadapi pasien dengan purpura di layanan primer memang menantang, namun bukan berarti tidak terkelola. Kunci utama dalam Membedakan Vaskulitis vs Purpura terletak pada pendekatan yang sistematis dan terstruktur.

Dimulai dari anamnesis yang cermat untuk menggali riwayat penyakit, pemicu potensial, dan gejala sistemik, dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik yang teliti dengan fokus pada palpabilitas lesi purpura, serta didukung oleh pemeriksaan penunjang awal yang esensial seperti hitung darah lengkap (terutama trombosit) dan urinalisis.

Algoritma diagnostik dan tabel perbandingan yang disajikan dalam artikel ini diharapkan dapat menjadi panduan praktis bagi dokter umum untuk melakukan evaluasi awal secara lebih percaya diri dan efisien. 

Penekanan pada pembedaan antara purpura teraba (lebih mengarah ke vaskulitis) dan purpura tidak teraba (lebih mengarah ke trombositopenia atau PPDs), dikombinasikan dengan penilaian hitung trombosit dan ada/tidaknya keterlibatan sistemik/ginjal, merupakan inti dari proses diferensiasi ini. Penting juga untuk selalu mempertimbangkan kemungkinan pemicu seperti infeksi atau obat-obatan pada kasus LCV.

Pada akhirnya, tujuan utama pendekatan ini adalah untuk mengidentifikasi pasien yang kemungkinan mengalami vaskulitis kulit terbatas yang mungkin dapat ditangani di layanan primer, membedakannya dari kondisi purpura non-vaskulitis yang umum, dan yang terpenting, mengenali secara dini pasien dengan kecurigaan vaskulitis sistemik atau kondisi gawat darurat seperti TTP yang memerlukan rujukan segera ke spesialis. 

Dengan pendekatan yang tepat, dokter umum memainkan peran krusial dalam memastikan pasien mendapatkan diagnosis yang akurat dan penatalaksanaan yang optimal sesuai dengan kondisi yang mendasarinya.

Referensi

1. Vasculitis - StatPearls - NCBI Bookshelf, diakses April 22, 2025, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545186/

2. Update on vasculitis: an overview and dermatological clues for clinical and histopathological diagnosis – part I - PubMed Central, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7253914/

3. Clinical Approach to Cutaneous Vasculitis | Request PDF - ResearchGate, diakses April 22, 2025, https://www.researchgate.net/publication/5568442_Clinical_Approach_to_Cutaneous_Vasculitis

4. Leukocytoclastic Vasculitis - StatPearls - NCBI Bookshelf, diakses April 22, 2025, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482159/

5. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management | Request PDF - ResearchGate, diakses April 22, 2025, https://www.researchgate.net/publication/6825018_Cutaneous_vasculitis_diagnosis_and_management

6. (PDF) Cutaneous vasculitis; An algorithmic approach to diagnosis - ResearchGate, diakses April 22, 2025, https://www.researchgate.net/publication/363728513_Cutaneous_vasculitis_An_algorithmic_approach_to_diagnosis

7. Advances in cutaneous vasculitis research and clinical care - PMC - PubMed Central, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8033321/

8. Cutaneous Vasculitis: Review on Diagnosis and Clinicopathologic Correlations - PubMed, diakses April 22, 2025, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32378145/

9. Cutaneous vasculitis; An algorithmic approach to diagnosis - PubMed, diakses April 22, 2025, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36213632/

10. Purpura - Physiopedia, diakses April 22, 2025, https://www.physio-pedia.com/Purpura

11. Pigmented purpura and cutaneous vascular occlusion syndromes ..., diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6001080/

12. Cutaneous vasculitis; An algorithmic approach to diagnosis - Frontiers, diakses April 22, 2025, https://www.frontiersin.org/journals/medicine/articles/10.3389/fmed.2022.1012554/full

13. (PDF) Cutaneous vasculitis: A diagnostic approach - ResearchGate, diakses April 22, 2025, https://www.researchgate.net/publication/8906195_Cutaneous_vasculitis_A_diagnostic_approach

14. Cutaneous vasculitis - Pathology Outlines, diakses April 22, 2025, https://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorvasculitis.html

15. IgA vasculitis (Henoch–Schönlein purpura): refractory and relapsing disease course in the adult population, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8323141/

16. (PDF) Henoch-Schönlein Purpura: A Review Article - ResearchGate, diakses April 22, 2025, https://www.researchgate.net/publication/6127285_Henoch-Schonlein_Purpura_A_Review_Article

17. IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) - StatPearls - NCBI ..., diakses April 22, 2025, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537252/

18. Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid Evidence Review ..., diakses April 22, 2025, https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2020/0815/p229.html

19. Diagnosis and management of leukocytoclastic vasculitis - PMC, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8195763/

20. Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis) Chronic Lesions: How Fluorescence Imaging of Bacteria Illuminated the Way Toward Healing - MDPI, diakses April 22, 2025, https://www.mdpi.com/2673-6179/4/4/17

21. Leukocytoclastic Vasculitis of the Foot and Ankle: A Case Report With Over Five-Year Follow-Up - PubMed Central, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9233596/

22. henoch schonlein purpura: Topics by Science.gov, diakses April 22, 2025, https://www.science.gov/topicpages/h/henoch+schonlein+purpura

23. A Case Report of Leukocytoclastic Vasculitis: Diagnostic Approach and Treatment - PMC, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10236953/

24. Update on vasculitis: overview and relevant dermatological aspects for the clinical and histopathological diagnosis – Part II - PMC - PubMed Central, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7335877/

25. Cutaneous vasculitis in children and adults. Associated diseases and etiologic factors in 303 patients - PubMed, diakses April 22, 2025, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9854604/

26. Henoch–Schönlein purpura in the setting of COVID-19 infection: Two pediatrics cases and review of the literature - PMC, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10657077/

27. Adult-Onset Immunoglobulin A Vasculitis - PMC, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7162119/

28. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Japan 2023 - PMC - PubMed Central, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10615956/

29. Cutaneous vasculitis: Lessons from COVID-19 and COVID-19 vaccination - Frontiers, diakses April 22, 2025, https://www.frontiersin.org/journals/medicine/articles/10.3389/fmed.2022.1013846/full

30. Henoch-Schönlein purpura: four cases and a review - PubMed, diakses April 22, 2025, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8040590/

31. Differentiating malignant hypertension-induced thrombotic microangiopathy from thrombotic thrombocytopenic purpura - PMC, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4480518/

32. A Systematic Review of the Epidemiology and Disease Burden of Congenital and Immune-Mediated Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - PubMed Central, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11330749/

33. comparison of thrombotic thrombocytopenic purpura in an inception cohort of patients with and without systemic lupus erythematosus | Rheumatology | Oxford Academic, diakses April 22, 2025, https://academic.oup.com/rheumatology/article/48/4/399/1789953

34. A Race against the Clock: A Case Report and Literature Review Concerning the Importance of ADAMTS13 Testing in Diagnosis and Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura during Pregnancy, diakses April 22, 2025, https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9323862/

35. Vasculitis affecting the skin. A review - PubMed, diakses April 22, 2025, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8024277/