Morbus Duhring atau yang juga dikenal dengan nama Dermatitis herpetiformis (DH) adalah penyakit kulit autoimun yang bersifat kronik dan sangat gatal, disertai timbulnya lesi papulovesikular yang berulang.
Penyakit ini jarang terjadi, namun tidak sedikit ditemukan di puskesmas. Penyakit DH ini bermanifestasi klinis berupa munculnya papul, vesikel, plak, urtika, eritema dan ekskoriasi di daerah ekstensor, siku, lutut, bokong dan punggung yang terdistribusi secara simetris.
Salah satu penyebab yang banyak dikaitkan dengan penyakit ini adalah hipersensitif terhadap gluten. Lebih dari 90% pasien terbukti sensitif terhadap gluten.
Penatalaksanaan DH dapat berupa pengobatan non-farmakologis dan pengobatan farmakologis. Terapi non-farmakologis meliputi diet bebas gluten dan diet elemental. Terapi farmakologis meliputi dapson dan sulfasalazin.
Dapson merupakan obat pilihan untuk DH. Dapson dapat mengontrol penyakit, tetapi tidak dapat menyembuhkan penyakit. Dapson terbukti efektif memperbaiki gejala DH.
Artikel ini aku rangkumkan dari literatur review di jurnal PERDOSKI. Kamu bisa akses naskah aslinya di sini.
Diagnosis dan Terapi Dermatitis Herpetiformis
Kasus DH adalah kasus sulit yang jarang dan perlu penanganan spesialistik. Diagnosis DH dapat ditegakkan berdasarkan klinis, histopatologis, serologis, imunofluoresensi dan genetik.
Pada pemeriksaan biopsi kulit ditemukan kumpulan netrofil di papila dermis (mikroabses), fragmen neutrofil, infiltrasi eosinofil, dan fibrin pada puncak papila dermis. Pemeriksaan dengan teknik direct immunofluorescence (DIF) dapat memberikan petunjuk klinis yang berharga. Pada pemeriksaan DIF bisa didapatkan adanya deposit IgA granular pada dermis bagian atas. Kondisi ini dapat ditemukan pada 95% pasien DH yang diperiksa melalui biopsi kulit secara acak pada kulit normal.
Lesi primer DH dapat berupa papul eritematosa, plak menyerupai urtikaria, atau yang paling sering adalah vesikel.
Bula besar jarang terjadi. Vesikel, terutama yang timbul pada telapak tangan, dapat hemoragik. Hilang timbulnya lesi secara terus menerus dapat menimbulkan hiperpigmentasi dan hipopigmentasi. Pasien dapat datang dengan lesi berkrusta tanpa lesi primer. Lesi berkelompok menyerupai herpes (herpetiformis) sering timbul pada beberapa daerah, namun lesi dapat juga individual dan tidak berkelompok.
Tatalaksana DH sebaiknya bersifat spesialistik. Kalau kamu menemukan kasus seperti ini sebaiknya kamu rujuk ke SpKK.
Setelah diagnosis ditegakkan, pasien sebaiknya tentang penyakit, etiologi, dan rencana terapi. Diharapkan pasien dapat ikut memberikan pertimbangan klinis.
Terapi non-farmakologis yang utama adalah diet bebas gluten. Pasien dijelaskan risiko yang mungkin terjadi terkait diet bebas gluten diantaranya adalah rasa tidak nyaman dan hilangnya nafsu makan. Diet bebas gluten akan menghilangkan seluruh gejala kulit, tetapi tidak menyembuhkan.
Terapi farmakologis yang dapat diberikan adalah dapson dan sulfasalazin. Dapson dapat menekan aktivitas penyakit, dan gejala akan kambuh dalam 24-72 jam setelah penghentian terapi. Pilihan kedua adalah sulfapiridin, namun obat ini sulit didapatkan di Indonesia sehingga jarang dipakai.
Tablet dapson tersedia dalam kemasan 50 mg dan 100 mg. Obat ini sangat efektif untuk mengontrol gejala DH. Pruritus pada DH akan hilang dalam 48-72 jam setelah pengobatan dapson. Lesi akan timbul kembali dalam 24-48 jam setelah penghentian dapson. Terapi dapson dimulai dengan dosis awal 25-50 mg pada orang dewasa dan 0,5 mg/kgBB pada anak-anak.
Terapi awal dapson dengan dosis lebih dari 50 mg akan menyebabkan hemolisis berat dan gagal jantung pada individu yang rentan. Bila diminum setiap hari maka kadar dapson akan mencapai steady state dalam waktu 7 hari.
Sebelum memulai terapi dengan dapson, riwayat dan pemeriksaan fisis untuk skrining penyakit kardiopulmonal dan neuropati perifer harus dilengkapi. Pemeriksaan laboratorium awal meliputi darah lengkap untuk menentukan hitung sel darah putih dan hemoglobin awal.
Selanjutnya sebagai evaluasi diperlukan pemeriksaan rutin darah lengkap setiap minggu untuk 1 bulan pertama, setiap bulan untuk 5 bulan berikutnya, dan setiap 6 bulan selama terapi berlangsung. Defisiensi G6PD harus disingkirkan, demikian juga disfungsi hati dan ginjal yang berat. Pemeriksaan diulang setiap 6 bulan, dan setiap
tahun.
Semoga Bermanfaat^^
=
Sponsored Content
Kasus kulit sering sulit. Buktinya, kasus kulit adalah kasus no. 2 (setelah Bacaan EKG) yang paling banyak didiskusikan di Group Diskusi Kasus Klinis DokterPost.com
Buku Atlas Kulit dan Kelamin Unair bisa jadi panduan yang bagus untuk membantu kamu diagnosis kasus kulit yang sulit di praktek sehari-hari.
Pesan bisa via SMS/WA YAHYA (0856 0808 3342)
Semoga Bermanfaat^^
